ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ: ΕΝΑΣ ΥΠΟΥΛΟΣ ΕΧΘΡΟΣ

Η κοιλιοκάκη ή εντεροπάθεια από γλουτένη ανήκει στα σύνδρομα δυσαπορρόφησης και οφείλεται σε βλάβη του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου από μία πρωτεϊνη των σιτηρών, τη γλουτένη. Πιο συγκεκριμένα, τα σιτηρά εμπεριέχουν μια ευρύτερη ομάδα πρωτεϊνών, τις προλαμίνες, οι οποίες διακρίνονται στις γλοιανδίνες (συστατικό της γλουτένης στο σιτάρι), τις σεκαλίνες (ανευρίσκεται στη σίκαλη), και τις χορδεϊνες (στη βρώμη). Αν και η γλοιανδίνη ενδιαφέρει άμεσα καθώς είναι συστατικό του σιταριού που αποτελεί ακρογωνιαίο λίθο στην ανθρώπινη διατροφή, προϊόντα που περιέχουν κριθάρι, σίκαλη ή βρώμη μπορούν εξίσου να προκα­λέσουν κλινική εικόνα δυσαπορρόφησης σε άτομα με κοιλιοκάκη.

Η συχνότητα της πάθησης υπολογίζεται σε ένα περίπου άτομο στα 1000, αν και υπάρχει σημαντική διακύμανση από χώρα σε χώρα με χαρακτηριστικά παραδείγματα την Ιρλανδία, όπου η συχνότητα είναι 1/150-300 και τη Β. Αμερική όπου το ποσοστό υπολογίζεται σε 1/3000. Στη Ελλάδα το ποσοστό υπολογίζεται σε 1/2000-3000. Καθ’ότι η νόσος στην πλειονότητα των περιπτώσεων διαδράμει άτυπα και υποκλινικά ή ακόμα και σιωπηλά, είναι επόμενο να υποδιαγιγνώσκεται, και συνεπώς ο πραγματικός επιπολασμός υπολογίζεται εξαπλάσιος ή και επταπλάσιος των διαγνωσμένων περιστατικών, με αποτέλεσμα τα τελευταία να αποτελούν «την κορυφή του παγόβουνου». 

Η γενετικοί παράγοντες που επηρεάζουν την εκδήλωση της νόσου δεν έχουν ξεκαθαριστεί. Η συχνότητα εμφάνισης σε μονοζυγωτικούς διδύμους είναι 70%, σε αδέρφια με ταυτόσιμο HLA απλότυπο 30%, ενώ παιδιά γονέων με κοιλιοκάκη έχουν 10% πιθανότητα να εμφανίσουν τη νόσο. Έχει αποδειχθεί ότι η αποφυγή του μητρικού θηλασμού σε συνδυασμό με την πρόωρη εισαγωγή σιτηρών (σιτάλευρου) στη διατροφή του βρέφους προδιαθέτει στην εμφάνιση της νόσου σε κάποιο στάδιο της ζωής μέσω ευαισθητοποίησης του άωρου εντερικού βλεννογόνου του βρέφους στη γλουτένη.

Χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η διάρροια (στεατόρροια). Η παθολογοανατομική εικόνα του λεπτού εντέρου συνίσταται σε αποπλάτυνση ή και εξάλειψη των εντερικών λαχνών (επιπέδωση του εντερικού βλεννογόνου). Άλλα συνοδά συμπτώματα-ευρήματα είναι η απώλεια βάρους, η σιδηροπενική αναιμία, η καθυστέρηση της ανάπτυξης στα παιδιά-η οποία μπορεί να αποτελεί και το μοναδικό σύμπτωμα - καθώς και εκδηλώσεις που οφείλονται στη δυσαπορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών (A,D,E,K), και συνηθέστερα συναντώνται σε παραμελημένα περιστατικά. Έτσι μπορεί να ανευρίσκεται θρομβοκυττάρωση, αιμορραγικές εκδηλώσεις από έλλειψη βιταμίνης Κ, οστεοπενία και δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός από δυσαπορρόφηση της βιταμίνης D, περιφερική νευροπάθεια, εκδηλώσεις από το ΚΝΣ (εγκεφαλοπάθεια Wernicke), μυική ατροφία, τετανία κ.α. Στο 10% των ασθενών με κοιλιοκάκη ανευρίσκεται ένας τύπος δερματικής βλάβης η οποία ονομάζεται ερπητοειδής δερματίτιδα και χαρακτηρίζεται από κνησμώδες εξάνθημα στα γόνατα και στους αγκώνες. Είναι χαρακτηριστικό ότι 80% των ασθενών με μεμονωμένη ερπητοειδή δερματίτιδα έχουν υποκλινική ή και σιωπηλή κοιλιοκάκη. Η απόσυρση της γλουτένης από την τροφή οδηγεί σε ταχεία βελτίωση της κλινικής εικόνας, αποκατάσταση της παθολογοανατομικής εικόνας του εντέρου και υποχώρηση της ερπητοειδούς δερματίτιδας. Όπως αναφέρθηκε, η νόσος μπορεί να διαδράμει άτυπα, με συμπτώματα που θυμίζουν λειτουργική δυσπεψία ή ευερέθιστο έντερο.

Η νόσος οφείλεται σε ανοσολογικούς μηχανισμούς, κατά τους οποίους κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα (CD8+) καθώς και ενεργοποιημένα CD4+ λεμφοκύτταρα προσελκύονται στον εντερικό βλεννογόνο μέσω αναγνώρισης του υπεύθυνου αυτοαντιγόνου από τα αντιγονοπαρουσιαστικά κύτταρα και με μεσολάβηση των μορίων HLA τύπου ΙΙ. Τα κύτταρα αυτά, διηθούν το χαλαρό χόριο του εντερικού βλεννογόνου, οδηγώντας σταδιακά σε ατροφία των εντερικών λαχνών. Πρόσφατα, αναγνωρίστηκε το υπεύθυνο αυτοαντιγόνο που ονομάζεται ιστική τρανσγλουταμινάση. Σε ασθενείς με κοιλιοκάκη οι οποίοι καταναλώνουν γλουτένη, ανιχνεύονται στο ορό τους αντισώματα έναντι της ιστικής τρανσγλουταμινάσης, καθώς και άλλα αντισώματα, όπως έναντι ρετικουλίνης, έναντι ενδομυσίου και αντιγλοιανδινικά. Τα αντισώματα έναντι ενδομυσίου έχουν μεγάλη ειδικότητα για τη νόσο, τόσο που τυχαία ανίχνευσή τους σε ασυμπτωματικό άτομο δικαιολογεί λήψη βιοψίας από το λεπτό έντερο προς αποκλεισμό κοιλιοκάκης. Τα αντιγλοιανδινικά αντισώματα (τύπου IgA) μπορούν επίσης να ανιχνεύονται όταν η νόσος είναι ενεργή, και να εξαφανίζονται μετά την απόσυρση της γλουτένης από την διατροφή, πλην όμως έχουν μικρότερη ειδικότητα καθώς ανευρίσκονται και σε άλλες καταστάσεις όπως τη νόσο του Crohn ή ακόμα και σε φυσιολογικά άτομα.

Μακροχρόνια επιπλοκή της νόσου είναι η ανάπτυξη Τ-κυτταρικού λεμφώματος του εντέρου με κακή πρόγνωση. Όχι σπάνια, και ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου η νόσος διαδράμει ασυμπτωματικά, το λέμφωμα αποτελεί την πρώτη εκδήλωση.

Η θεραπεία της κοιλιοκάκης είναι απλή και συνίσταται στην ευλαβική και δια βίου αποφυγή τροφών που περιέχουν γλουτένη. Η βελτίωση είναι συνήθως θεαματική και επιτυγχάνεται εντός ολίγων εβδομάδων. Η συνηθέστερη αιτία αποτυχίας της θεραπείας είναι η μη συμμόρφωση του ασθενούς. 

Η δίαιτα χωρίς γλουτένη για τα άτομα με κοιλιοκάκη πρέπει να είναι αυστηρή. Η λήψη μικρών ποσοτήτων γλουτένης, ακόμη κι όταν δεν ακολουθείται από έκδηλα κλινικά συμπτώματα, έχει σοβαρές συνέπειες όσον αφορά την αντίδραση του εντερικού βλεννογόνου. Η αυστηρή συμμόρφωση σε δίαιτα χωρίς γλουτένη δια βίου σχετίζεται εξ ορισμού με ακέραιο εντερικό βλεννογόνο και σύμφωνα με μελέτες εξασφαλίζει αποκατάσταση των επιπέδων Fe στο ορό των ασθενών με κοιλιοκάκη,αποκαθιστά το ισοζύγιο Ca και το οστικό μεταβολισμό, ενώ έχει αρνητική συσχέτιση με την εγκατάσταση αυτοάνοσων νοσημάτων.

Ενδεχομένως κατά την αρχή της διάγνωσης να χρειαστεί εκτός από δίαιτα χωρίς γλουτένη να εφαρμοστεί και δίαιτα χωρίς λακτόζη, σε άτομα που ανέπτυξαν υπολακτασία ως δευτεροπαθή εκδήλωση της κοιλιοκάκης.

Με τη συνεργασία του διαιτολόγου θα πρέπει να διαμορφωθεί ένα τέτοιο διαιτολόγιο, που όχι μόνο θα είναι ελεύθερο γλουτένης, αλλά θα είναι ταυτόχρονα ισορροπημένο και θα καλύπτει τις αυξημένες διατροφικές απαιτήσεις των ατόμων με κοιλιοκάκη.

Σε γενικές γραμμές αποφεύγονται τροφές όπως ψωμί, αλεύρι, ζυμαρικά κ.α, τα οποία μπορούν να αντικατασταθούν από ανάλογα προϊόντα από σιτάλευρο από το οποίο έχει αφαιρεθεί με ειδική επεξεργασία η γλουτένη. Στη χώρα μας τα προϊόντα αυτά κυκλοφορούν με το όνομα Glutafin. Άλλες τροφές χωρίς γλουτένη, που μπορούν να αποτελέσουν πολύτιμα στοιχεία στη διατροφή του ασθενούς με κοιλιοκάκη, είναι το κρέας, το κοτόπουλο, το ψάρι, τα όσπρια, τα λαχανικά καθώς και δημητριακά όπως το ρύζι και το καλαμπόκι. Προσοχή απαιτείται όσον αφορά την κατανάλωση βιομηχανοποιημένων προϊόντων (πατατάκια, σοκολάτες, παγωτά κ.α) στην παρασκευή των οποίων πολύ συχνά χρησιμοποιείται γλουτένη η οποία ακόμα και σε μικρές ποσότητες ασκεί ταχύτατα τοξική επίδραση στον εντερικό βλεννογόνο με αποτέλεσμα την υποτροπή της νόσου.

Τα βιομηχανοποιημένα προϊόντα στα οποία αναγράφεται η ένδειξη «ελεύθερο γλουτένης» είναι ασφαλή προς κατανάλωση. Σπάνια, η νόσος δεν υποχωρεί παρά την απόσυρση της γλουτένης. Σε αυτές οι περιπτώσεις «ανθεκτικής» κοιλιοκάκης» μπορεί να βοηθήσει η προσθήκη στεροειδών, ενώ η παρουσία υποεπιθηλιακού κολλαγόνου στη βιοψία είναι κακό προγνωστικό σημείο, και συνήθως οι ασθενείς καταλήγουν είτε από τις μακροχρόνιες συνέπειες της δυσαπορρόφησης, είτε από ανάπτυξη εντερικού λεμφώματος, ανθεκτικού στη θεραπεία.

Ιωάννης Κυρλαγκίτσης ,Γαστρεντερολόγος